اسکولیوز عصبی عضلانی و تفاوتهای آن با دیگر انواع اسکولیوز

اسکولیوز به معنای انحنای جانبی ستون فقرات است. اسکولیوز عصبی عضلانی (NMS) نوعی اسکولیوز است که در کودکانی رخ میدهد که به دلیل بیماریهای زمینهای، عضلات حمایت کنندهی ستون فقراتشان ضعیف هستند. شایعترین بیماریهایی که به ایجاد NMS منجر میشوند شامل دیستروفی عضلانی ، فلج مغزی و اسپینا بیفیدا هستند.
از آنجا که کودکان مبتلا به NMS علاوه بر انحنای ستون فقرات مشکلات پزشکی دیگری هم دارند، در درمان آنها تیمی از پزشکان و درمانگرانی از رشتههای مختلف نقش دارند.
در بسیاری از موارد NMS ، برای اصلاح انحنا و تثبیت ستون فقرات به جراحی نیاز است.
شرح اسکولیوز عصبی عضلانی
اسکولیوز باعث میشود استخوانهای کوچک ستون فقرات کج شده و یا بچرخند به طوری ستون فقرات از پشت به جای خط مستقیم، ستون فقرات بیشتر شبیه حرف “C” یا “S” دیده میشود.
NMS فقط یکی از انواع اسکولیوز است که میتواند کودکان و نوجوانان را درگیر کند. انواع اصلی دیگر عبارتند از:
- اسکولیوز ایدیوپاتیک: شایعترین نوع اسکولیوز است و اغلب در کودکان سن بلوغ بروز پیدا میکند. “ایدیوپاتیک” به این معنی است که علت دقیق این بیماری مشخص نیست.
- اسکولیوز مادرزادی: این نوع اسکولیوز قبل از تولد ایجاد میشود. استخوانهاس ستون فقرات نوزادان مبتلا به اسکولیوز مادرزادی ممکن است کاملاً تشکیل نشده و یا با هم ترکیب شده باشند.
در انواع اسکولیوز، انحناهای ستون فقرات اغلب در دورههای رشد سریع، مانند دوران بلوغ، بزرگتر و قابل توجهتر میشوند. انحناهای اسکولیوزهای ایدیوپاتیک و مادرزادی به طور معمول بر قسمتهای خاصی از ستون فقرات تأثیر میگذارند و در صورت رشد کامل نوجوان، پیشرفت آنها متوقف میشود. در مقابل، انحناهای ستون فقرات NMS اغلب در سنین پایینتر از اسکولیوز ایدیوپاتیک ایجاد میشوند. این انحناها معمولاً کل ستون فقرات را درگیر میکنند. علاوه بر این، انحناهای NMS با سرعت بیشتری پیشرفت میکنند و ممکن است حتی در بزرگسالی نیز بدتر شود.
علت اسکولیوز عصبی عضلانی
NMS در اثر یک بیماری زمینهای ایجاد میشود که سیستم عصبی بدن یا عضله – یا ترکیبی از هر دو – را تحت تأثیر قرار میدهد. احتمال ایجاد انحنای ستون فقرات با میزان درگیری عصب و عضله در نتیجهی وضعیت عصبی عضلانی کودک مطابقت دارد.
اگرچه همه کودکان مبتلا به بیماریهای عصبی – عضلانی به NMS مبتلا نمی شوند، اما این بیماری کاملاً شایع است – خصوصاً در کودکانی که از ویلچر استفاده میکنند. در برخی بیماریهای عصبی عضلانی، کودک ممکن است در خردسالی بتواند راه برود، اما با رسیدن به بلوغ نیاز به استفاده از ویلچر نیاز پیدا میکند. در این زمان بیماران در معرض بیشترین خطر ابتلا به NMS یا پیشرفت انحنای موجود قرار دارند، به این دلیل که این زمان غالبا با جهشهای سریع رشد همزمان است.
موارد زیر بیماریهای زمینهای و احتمال ایجاد اسکولیوز در آنها را نشان میدهند:
فلج مغزی (۲ اندام درگیر) ۲۵٪
میلودیسپلازی (کمر به پایین) ۶۰٪
آتروفی عضلات ستون فقرات ۶۷٪
آتاکسی فردریش ۸۰٪
فلج مغزی (۴ اندام درگیر) ۸۰٪
دیستروفی عضلانی دوشن ۹۰٪
میودیسپلازی (سطح قفسهی سینه) ۱۰۰٪
فلج ضربه ای (کمتر از ۱۰ سال) ۱۰۰٪
علائم اسکولیوز عصبی عضلانی
در بیماران NMS که قادر به راه رفتن هستند، علائم NMS مشابه کودکان مبتلا به اسکولیوز ایدیوپاتیک است:
- شانه های کج و ناهموار و یک تیغه شانه برجستهتر از دیگری
- برجستگی دندههای یک سمت
- خط کمر ناهموار
- یک سمت لگن بلندتر از سمت دیگر
برای کودکانی که از ویلچر استفاده میکنند (و به طور کلی بیشتر درگیر عارضه هستند)، انحناهای ستون فقرات ممکن است باعث تغییراتی در ظاهر مانند آنچه در بالا توضیح داده شد، و همچنین تغییراتی در عملکرد شود که فعالیتهای روزانه را مختل میکنند:
- تغییر وضعیت کلی بدن، مانند خم شدن به جلو یا خم شدن بیشتر به یک طرف
- لگن کج (به اصطلاح شیب لگن گفته میشود)
- اختلال در توانایی نشستن و نیاز به استفاده از دستان برای انجام این کار
- زخمهای تحت فشار (زخمهای دکوبیتوس) ممکن است به دلیل شیب لگن و عدم تعادل کلی ایجاد شوند.
این تغییرات می تواند استقلال کودک را بیشتر مختل کرده و فعالیتهای روزمره زندگی مانند لباس پوشیدن و غذا خوردن را دشوارتر کند.
علاوه بر این، کودکان مبتلا به NMS ممکن است انواع دیگری از انحناهای ستون فقرات مانند کایفوز (قوز پشت) یا لوردوز (گودی کمر) را نیز داشته باشند . انحناهای اسکولیوز بزرگتر در قسمت فوقانی کمر یا انحنای هایپرلوردوتیک ممکن است فضای ریه را در قفسه سینه کاهش دهد و باعث مشکلات تنفسی شود. در مورد هر دوی این عارضهها قبلا به صورت کامل توضیح داده ایم
معاینهی پزشک
معاینهی فیزیکی:
قبل از معاینه فیزیکی، پزشک در مورد تاریخچهی پزشکی و خانوادگی و سلامت کلی کودک شما صحبت خواهد کرد. او میخواهد بداند چه علائمی وجود دارد و این علائم از چه زمانی شروع شده اند.
در حین معاینه فیزیکی ، پزشک ستون فقرات کودک شما را از پشت مشاهده میکند. علاوه بر این، وی هرگونه مشکل در تعادل نشستن، خراش پوستی یا عملکرد روزانه را ارزیابی خواهد کرد.
عکسبرداری:
- X-ray: برای کمک به پزشکان در ارزیابی شدت NMS ، انحناهای ستون فقرات با استفاده از تصاویر X-ray اندازهگیری میشود. اشعه ایکس تصاویر واضحی از ساختارهای متراکم مانند استخوان را فراهم میکند. با اشعه ایکس پزشک میتواند محل انحنای روی ستون فقرات را ببیند و درجه انحنا را اندازه گیری کند.
- MRI: این آزمایشات تصاویر واضحی از بافتهای نرم را فراهم میکند و به پزشک کمک میکند تا سلامت نخاع را ارزیابی کند.
درمان اسکولیوز عصبی عضلانی
درمان اسکولیوز عصبی عضلانی باید به صورت تیمی انجام شود. تیم درمانی ممکن است شامل متخصصانی در زمینههای ارتوپدی، اطفال، ریه، نورولوژی، اورولوژی، تغذیه و گوارش و توانبخشی باشد. در بسیاری از موارد، تیم درمان NMS توسط متخصص اطفال رشد کودک هدایت میشود.
درمان NMS به سن کودک و بیماری زمینهای و همچنین نوع و شدت انحنای ستون فقرات بستگی دارد.
درمان غیرجراحی
اگرچه درمانهای غیر جراحی مانع پیشرفت انحنای کودک شما نمیشوند، اما ممکن است پیشرفت را به تأخیر بیندازند و به بهبود عملکرد و کیفیت زندگی کمک کنند. درمانهای غیر جراحی شامل موارد زیر است:
- اصلاحات ویلچر: اصلاح ویلچر رایجترین درمان غیرجراحی توصیه شده است. اگر لگن کودک جابجا شده و تعادل او را تحت تأثیر قرار میدهد، میتوان ویچرش را برای بهبود وضعیت بدن اصلاح کرد. این تغییرات ممکن است شامل اصلاح پشتی صندلی و تنظیم وضعیت جانبی برای کمک به بهبود تعادل هنگام نشستن باشد.
- درمان ارتوزی: استفاده از ارتوزهای قالبگیری شده روی تنهی افرادی که از ویلچر استفاده میکنند، به ثبات بیشتر در حالت نشسته و استفادهی بهینه از دستان کمک میکند. با این حال، درمان ارتوزی نمیتواند به خوبی آنچه که در اسکولیوز ایدیوپاتیک رخ میدهد، از پیشرفت قوس در NMS هم جلوگیری کند. برای بیماران NMS که قادر به راه رفتن هستند، استفاده از ارتوز ممکن است باعث افتادن یا از دست دادن تعادل هنگام راه رفتن شود – به خصوص اگر ضعف عضلانی قابل توجه ، مشکلات ریوی یا ناپایداری در راه رفتن داشته باشند.
- فیزیوتراپی: تمرینات خاص ممکن است به رفع عدم تعادل عضلانی کودک شما و بهبود عملکرد بدنی وی کمک کند.
درمان جراحی
تیم درمانی کودک شما هنگام تعیین توصیه به جراحی برای کنترل انحنای ستون فقرات، موارد مختلفی از جمله شدت انحنا و میزان تأثیر آن بر عملکرد کودک شما را در نظر می گیرد. شایعترین علائم جراحی عبارتند از:
- انحنای بیشتر از ۵۰ درجه (در کودکان در حال رشد)
- انحنای بیشتر از ۵۰ درجه در افرادی که بیش از ۱۰ درجه پیشرفت داشتهاند (در افرادی که به بلوغ اسکلتی رسیدهاند.)
- مشکلات شدید در نشستن
- درد
- مشکلات قلبی و ریوی
تصمیم برای جراحی در بیمارانی که توانایی برقراری ارتباط ندارند بسیار دشوار است و به اندازه انحنای ستون فقرات، تأثیر انحنا بر وضعیت نشستن و مراقبت از بیمار بستگی دارد. نظرات خانواده و / یا مراقب در این فرایند تصمیم گیری بسیار مهم است.
از آنجا که NMS از یک بیماری عصبی عضلانی زمینهای ناشی میشود، بیماری زمینهای استراتژی درمان را هدایت میکند. به عنوان مثال، رفع فشار عصبی با جراحی -که شامل برداشتن بافتهای ملتهب، رشد کرده یا فشرده شده در ستون فقرات است – ممکن است از پیشرفت انحنا در بیماران مبتلا به سرنگومیلیا (یک کیسه مایع درون نخاع)، دیاستماتومیلیا (رشد استخوان یا غضروف به نخاع) و یا سندرم بند ناف جلوگیری کند. این بیماران ممکن است پس از آن نیازی به تثبیت ستون فقرات نداشته باشند.
تثبیت ستون فقرات با جراحی
اهداف این نوع درمان شامل موارد زیر اند:
- تثبیت انحنا و جلوگیری از پیشرفت آن
- متعادل سازی ستون فقرات و لگن، در نتیجه اگر بیمار روی ویلچر است تحمل نشستن وی افزایش مییابد یا اگر بیمار میتواند راه برود راه رفتناش بهتر میشود.
- بهبود عملکرد ریه
- کاهش درد
یکی از رایجترین جراحیهای تثبیت ستون فقرات استفاده از میلههای قابل رشد است. با کار گذاشتن این میلهها درون ستون فقرات، علاوه بر اصلاح انحنا، قابلیت رشد کودک حفظ میشود. هر ۶ تا ۸ ماه یکبار وضعیت این میلهها تنظیم میشود. پس از اتمام رشد کودک، میله ها را برداشته و ستون فقرات را صاف میکنند.
فیوژن ستون فقرات یکی دیگر از روشهای جراحی درمان NMS است. در این جراحی تمام مهرههای انحنا را به هم متصل کرده و به یک واحد تبدیل میکنند. با این کار جلوی رشد ناحیهی درگیر و درنتیجه پیشرفت انحنا گرفته میشود.
