تلفن: ۸۸۷۴۸۹۹۰
۰۹۹۰۹۰۴۲۷۴۸

بدشکلی مادرزادی جمجمه یا کرانیوسینوستوز چیست؟

زمان مطالعه: ۶ دقیقه
بدشکلی مادرزادی جمجمه

بدشکلی مادرزادی جمجمه یک شرایط نادری بوده که در آن کودک با وضعیت جمجمه غیرمعمول متولد می‌شود.

این وضعیت بدشکلی مادرزادی در جمجمه زمانی رخ می‌دهد که درزهای بین استخوان‌های موجود در جمجمه قبل از تولد و یا بلافاصله بعد از زایمان به یکدیگر پیوند بخورند.

 در واقع فضاهایی در جمجمه وجود دارد که به این فضاها درز گفته می‌شود. اگر این درزها زودتر از موقع معین، به یکدیگر پیوند بخورند، سبب بدفرمی و ایجاد شکلی نامناسب در قسمت جمجمه می‌شود.

جمجمه نوزاد از هفت استخوان تشکیل شده است که در بین آن‌ها درز یا سوچور وجود دارد.
تا زمانی که کودک به سن ۲ سالگی برسد، این درزها با یکدیگر پیوند نمی‌خورند، یا به عبارتی به یکدیگر متصل نمی‌شوند. این امر به این دلیل است که بدون هیچ فشاری، مغز درون جمجمه رشد کند و توسعه یابد.

بر اساس آمار بیماری در مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری یا (CDC) در ایالات متحده امریکا حدوداً ۱ نفر از ۲۵۰۰ نفر به این مشکل دچار می‌شود.
در بیشتر مورد دو یا سه استخوان در فاصله کمی بعد از تولد به یکدیگر جوش می‌خورند.

انواع کرانیوسینوستوز

چهار نوع اصلی بدشکلی مادرزادی جمجمه یا کرانیوسینوستوز بر اساس این که کدام استخوان‌ها به یکدیگر جوش بخورند وجود دارد.

این چهار نوع شامل:

  1. سینوستوز ساژیتال sagittal
  2. کرانیوسینوستوز کرونال  coronal
  3. سینوستوز متوپیک metopic
  4. سینوستوز لامبدئید lambdoid

کودک ممکن است یکی یا ترکیبی از این چهار نوع را داشته باشد.

نشانه‌ها در هر نوع از خفیف تا شدید می‌باشد و شکل ظاهری در هر نوع متفاوت است. بیش از ۱۸۰ وضعیت مختلف می‌توانند سبب بروز چنین نقصی شود.

البته بدشکلی مادرزادی جمجمه به تنهایی یا بدون هیچ سندروم دیگری نیز می‌تواند پدید آید.

سینوستوز ساژیتال

در این نوع، درز ساژیتال که در امتداد سر قرار دارد زودتر از موقع مقرر پیوند می‌خورد. درز ساژیتال از جلو تا عقب جمجمه به صورت طولی کشیده شده است.۴۰ تا ۵۰ درصد موارد این نوع از سینوستوز رخ می‌دهد. در این وضعیت، سر به صورت باریک و دراز رشد می‌کند که در پسران شایع‌تر است.

کرانیوسینوسیتوز کرونال

این نوع زمانی رخ می‌دهد که یکی یا دو عدد از درزها در بالای سر زودتر از موقع مقرر به یکدیگر پیوند بخورند. درزهای ناحیه گوش تا بالای جمجمه را درز کرونال می‌گویند.

این نوع بدفرمی جمجمه در ۲۰ تا ۳۰ درصد موارد رخ می‌دهد.

در این مورد، پیشانی فرد صاف بوده چشم ممکن است در یک طرف بالاتر از طرف دیگر باشد. اگر دو درز جوش بخورد، این وضعیت در هر دو طرف صورت مشاهده می‌شود.

این وضعیت دومین نوع رایج است و بیشتر در دختران مشاهده می‌شود.

سینوستوز متوپیک

سینوستوز متوپیک کمتر شایع است. در این نوع، فضای بین درز ساژیتال و استخوان بینی زودتر پیوند می‌خورند. این درز از ناحیه پل بینی تا خط وسط پیشانی کشیده می‌شوند.

کمتر از ۱۰ درصد افراد به این نوع دچار می‌شوند.

سینوستوز لامبدوئید

این نوع بدشکلی مادرزادی در جمجمه به علت پیوند سریع درز لامبدوئید که در پشت سر قرار گرفته است، ایجاد می‌شود. در این نوع پشت سر صاف می‌شود.

سینوستوز لامبدوئید نادرترین نوع کرانیوسینوستوز است.

پلاژیو سفالی:

گاهی اوقات که کودک بیش از حد دراز می‌کشد، این وضعیت درازکش می‌تواند سبب صاف شدن پشت سر نوزاد شود. زیرا در این وضعیت استخوان‌های جمجمه تحت تأثیر قرار می‌گیرد، در صورتی که هنوز درزها به یکدیگر پیوند نخورده‌اند. این وضعیت با کرانیوسینوستوز متفاوت است.

نشانه‌های کرانیوسینوستوز

علائم معمول کرانیوسینوستوز شامل:

  1. بدفرمی شکل جمجمه
  2. احساس غیرمعمول در لوب فرونتال یا ناحیه پیشانی یا وجود نقطه‌ای نرم روی جمجمه نوزاد
  3. ظاهر نشدن اولیه لوب فرونتال
  4. رشد ضعیف سر در مقایسه با سایر قسمت‌های بدن
  5. بر اساس نوع کرانیوسینوستوز، مرز سخت و سفتی در امتداد درز رخ می‌دهد.

در یک نوزاد تازه به دنیا آمده ممکن است نشانه‌ها و علائمی ظاهر نشود، اما در مقابل ممکن است شرایط این بدشکلی در ماه‌های اولیه تولد بسیار مشهود باشد.

متخصص، سر نوزاد را اندازه‌گیری می‌کند و سپس رشد سر را در هر بار ویزیت بررسی می‌کند.

علت کرانیوسینوستوز

علت کرانیوسینوستوز وابسته به نوع آن است. این شرایط می‌توانند با سندروم یا بدون سندروم اتفاق بیفتد.

کرانیوسینوستوز سندرومیک

علت کرانیوسینوستوز

کرانیوسینوستوز سندرومیک به عنوان بخشی از یک سندروم اتفاق می‌افتد. این وضعیت با سایر نقایص هنگام تولد رخ می‌دهد.

زمانی که ژن جهش می‌یابد، عملکردن آن تغییر می‌کند، در نتیجه یکی از اعضای بدن ممکن است به درستی عمل نکند.

 در کرانیوسینوستوز سندرومیک ممکن است در چندین ژن تغییراتی ایجاد شده باشد.

محققان خاطرنشان کرده‌اند که این تغییرات ممکن است قسمت‌های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد، از جمله:

  • انگشتان دست و انگشتان پا
  • سیستم اسکلتی
  • قلب و دیگر ارگان‌ها

کرانیوسینوستوز غیر سندرومیک

در این نوع، علت نامشخص است. بعضی از دلایل ممکن در زیر ذکر شده است:

  1. وجود نقص در ساختار سلول‌ها که سبب اتصال یا پیوند زودتر از زمان طبیعی می‌شود.
  2. ممکن است جنین در وضعیت نادرستی در رحم قرار گرفته بوده باشد که فشار روی سر زیاد بوده و صفحات استخوانی به سمت یکدیگر هل داده شدند.

عوامل خطر یا ریسک فاکتور کرانیوسینوستوز

مطالعه‌ای در سال ۲۰۱۰ نشان داده که مصرف والپروئیک اسید برای مثال (دپاکین) که ضدافسردگی یا ضدتشنج است اگر خصوصاً در دوران بارداری مصرف شود، سبب افزایش تولد بچه با کرانیوسینوستوز می‌شود.

سازمان غذا و داروی آمریکا درباره مصرف این دارو در دوران بارداری هشدار داده است.

مطابق با سازمان کنترل و پیشگیری بیماری، نتایج تحقیقات نشان داده است که ریسک بالایی برای تولد نوزاد با کرانیوسینوستوز وجود دارد، اگر مادر :

  • بیماری تیروئید داشته باشد یا در طول درمان بیماری تیروئید، باردار شود.
  • از داروهای باروری (کلومیفن سیترات) قبل از بارداری یا در اوایل بارداری استفاده کند.

تشخیص کرانیوسینوستوز

تشخیص کرانیوسینوستوز

متخصص اطفال با نگاه کردن به شکل سر نوزاد و یا اندازه‌گیری سر نوزاد و یا وجود یک مرز سفت و سخت در بین درزهای جمجمه می‌تواند کرانیوسینوستوز یا بدفرمی شکل جمجمه را تشخیص دهد.

برخی تست ها و آزمایش ها جزئیات بیشتری را ارائه می‌دهند، مثل:

تست‌های تصویربرداری مانند سی تی اسکن و یا رادیوگرافی، که نحوه پیوند یا اتصال درزها را نشان می‌دهند. این جزئیات برای جراحی کرانیوسینوستوز کاربردی است.

از آن جایی که ممکن است یک فاکتور ژنتیکی سبب بروز این وضعیت شود. پزشک ممکن است نمونه خون را برای تشخیص ژنتیک درخواست کند.

درمان کرانیوسینوستوز

  • درمان اصلی کرانیوسینوستوز جمجمه جراحی است. که این جراحی در سال‌های اول زندگی انجام می‌شود.
  • جراحی ممکن است به رشد نرمال جمجمه کمک کرده و فضای کافی برای رشد مغز را ممکن سازد.
  • بدون جراحی، شکل جمجمه، بیشتر غیرطبیعی می‌شود، و منجر به ایجاد عوارض مختلف می‌شود.
  • جراح مغز و اعصاب و جراح جمجمه در طول عمل جراحی با یکدیگر همکاری می‌کنند.

جراحی سنتی کرانیوسینوستوز

جراح جمجمه در جراحی سر و صورت و جراحی فک متخصص است. یک جراح مغز و اعصاب در جراحی مغز و اعصاب متخصص می‌باشد.

پزشکان از داروی بیهوشی معمولی استفاده می‌کنند و نوزاد در طول عمل هیچ دردی را حس نمی‌کند.

در جراحی کرانیوسینوستوز ، جراح مغز و اعصاب یک برش در بالای جمجمه ایجاد می‌کند و قسمت‌هایی از جمجمه که بدفرم می‌باشد را خارج می‌کند.

جراح فک و صورت، سپس این بخش‌های خارج شده از جمجمه را اصلاح کرده و آن‌ها را در مکان مناسب خود قرار می‌دهد. آن‌ها سپس با استفاده از بخیه ناحیه برش خورده را پیوند می‌زنند.

این جراحی ممکن است چندین ساعت به طول انجامد و ممکن است نوزاد چند روز بعد از جراحی در بیمارستان بستری باشد. صورت نوزاد احتمالاً ورم می‌کند، اما جای نگرانی نیست.

گاهی اوقات نوزد ممکن است در آینده نیاز به یک جراحی برای تغییر شکل صورت داشته باشد یا اگر کرانیوسینوستوز مجدد ظاهر شد، جراحی مجدد نیاز است.

بعد از اقدام جراحی، متخصص رشد سر نوزاد را تحت نظارت قرار می‌دهد.

جراحی آندوسکوپی

این روش جراحی کرانیوسینوستوز ، کمتر تهاجمی می‌باشد.
پزشک دو برش کوچک روی پوست جمجمه  انجام داده و درزها را با استفاده از آندوسکوپ باز می‌کند.

آندوسکوپ لوله باریکی و منعطفی بوده که جراح از آن برای دیدن قسمت‌های داخلی بدن در حین عمل جراحی استفاده می‌کند.

این نوع جراحی در زمان کمتری انجام می‌شود و خون‌ریزی و ورم کمتری دارد. اما این نوع جراحی در فقط در برخی از نواحی سر امکان‌پذیر است، در واقع بر اساس مکان پیوند یا جوش خوردن درزها مشخص می‌شود که می‌توان از این نوع جراحی استفاده کرد یا خیر.

جراحی آندوسکوپی برای سن‌های زیر ۳ ماه مناسب است، یعنی زمانی که استخوان‌ها هنوز نرم هستند.

بعد از جراحی، نوزاد ممکن است نیاز به یک کلاه قالبی داشته باشد تا سر به فرم طبیعی رشد کند.

چشم‌انداز

  • کرانیوسینوستوز جمجمه ممکن است نشانه‌های خفیف تا شدیدی داشته باشد.
  • درمان مناسب این وضعیت سبب می‌شود نوزادان یک زندگی نرمالی داشته باشند، خصوصاً اگر این وضعیت به دلیل مشکلات ژنتیکی رخ نداده باشد.
  • تشخیص هرچه زودتر این مشکل مهم است. به همین دلیل معاینات منظم در طول اوایل دوره کودکی مهم می‌باشد.

تماس با ما

ما برای پشتیبانی و پاسخ دادن به سؤالات شما همواره آماده هستیم. مراجعان، ارزشمندترین دارایی های یک سازمان هستند. انتقادات و پیشنهادات شما به طور حتم منجر به پیشرفت و تعالی ما خواهد شد. کلینیک تخصصی پیوند اهداف بزرگی برای خود در نظر گرفته است. برای رسیدن به این اهداف ما به کمک شما نیازمندیم. توانمندی های شما قطعا در این راه به ما کمک خواهد کرد.

شماره تماس پشتیبانی:
۸۸۷۴۸۹۹۰
پست الکترونیک:
info[at]peyvandcorp.com
واتساپ:
۰۹۹۰۹۰۴۲۷۴۸

Designed by هفت پیکسل Aryan

سوالی دارید؟ با ما صحبت کنید!
مکالمه را شروع کنید
سلام! برای چت در WhatsApp پرسنل پشتیبانی که میخواهید با او صحبت کنید را انتخاب کنید
ما معمولاً در چند دقیقه پاسخ می دهیم